¿Qué es la Microtia?

Es un trastorno congénito en el que el oído no se desarrolla correctamente. 

¿Qué tan común es la microtia?

La Microtia ocurre aproximadamente una vez cada 6,000 a 12,000 nacimientos, con una frecuencia más alta entre hispanos, asiáticos, nativos americanos y andes.

“Microtia” es un término genérico para una amplia gama de malformaciones visibles del pabellón auricular de  uno  o ambos oídos. En este caso, partes del oído o toda la aurícula pueden verse afectadas. Para una mejor comparación, se distinguen cuatro grados:

   1er grado:

La aurícula está completamente presente, pero tiene una forma defectuosa. Estos incluyen orejas sobresalientes, orejas de copa más débiles y orejas de grietas.

   2do grado:

Faltan partes de la aurícula. Estos también incluyen orejas de copa pronunciadas y el llamado mini-oído .

   3er grado:

Una aurícula visible apenas está presente.

   4o grado:

Ausencia de la oreja o anotia total.

 

 

¿Cuáles son las causas de la microtia?

Las causas de microtia y atresia son en gran medida desconocidas. Muchos padres están preocupados por hacer algo mal durante el embarazo. Pero generalmente tales preocupaciones son infundadas. No se sabe que causas externas como medicamentos, alcohol o ciertos alimentos provoquen malformaciones de los oídos. Solo muy pocas sustancias, como la talidomida y Accutane, se consideran desencadenantes.

Las malformaciones pueden ocurrir de forma aislada, es decir, sin enfermedad adicional o, como hasta en un 60% de todos los casos, como parte de un síndrome. Un síndrome es la aparición simultánea de varios signos de la enfermedad, cuyo desarrollo no se conocen exactamente. Los síndromes conocidos con malformaciones del oído incluyen el síndrome de Goldenhar (displasia oculo-auriculo-vertebral) y el síndrome de Treacher-Collins (también llamado síndrome de Franceschetti).

¿Puede la microtia involucrar a más de un oído?

La microtia generalmente ocurre solo en un lado (más a menudo en el derecho), pero alrededor del 10% de los pacientes tienen microtia en ambos lados (microtia bilateral).

¿Puede mi hijo escuchar?

Si su hijo no tiene un canal auditivo, tímpano y huesecillos normales, entonces no escuchará normalmente. Sin embargo, los niños con microtia todavía escuchan algunos sonidos, incluso si no tienen un canal auditivo (esto se llama atresia acústica).

El oído consta de tres partes:

1. la parte externa visible con aurícula y canal auditivo

2. la parte media (oído medio) con tímpano y huesecillos

3.  la parte interna (oído interno) con cóclea y células sensoriales auditivas

Los pacientes con microtia y atresia generalmente tienen un oído interno intacto, ya que ésta parte del oído si se desarrolla. Por lo tanto, la pérdida auditiva generalmente se basa en una pérdida auditiva conductiva pura y, en tales casos, es de aproximadamente 60 a 70 dB o aproximadamente 75%. El oído afectado está separado de muchos ruidos cotidianos. Si ambos oídos están malformados, esto tiene un efecto negativo en el desarrollo del lenguaje y la maduración de los niños afectados. Para percibir un sonido se necesita un audífono de estimulación ósea con banda para la cabeza en las primeras semanas después del nacimiento.

 

Durante algunos años, la pérdida auditiva unilateral se califica significativamente diferente que antes. Un oído es suficiente para permitir el desarrollo y la maduración normales del habla. Sin embargo, en situaciones de escucha difíciles, los niños afectados alcanzan rápidamente sus límites de rendimiento. Surgen situaciones de escucha difíciles, por ejemplo, a través de otras conversaciones en la misma habitación, música o ruido. Para los niños, tales situaciones ocurren por primera vez en la escuela y solo pueden compensarse parcialmente. La escucha direccional también está severamente limitada. Se estima que al menos un tercio de los niños con pérdida auditiva unilateral sufren de rendimiento académico. Por lo tanto, recomendamos una mejora auditiva temprana incluso con malformación unilateral.

La reconstrucción de la microtia es uno de los procedimientos más desafiantes en la cirugía plástica , tanto por su arquitectura tridimensional como por múltiples reparos anatómicos . Para esto se pueden utilizar soportes de cartílago costal autólogo que tienen mejor pronóstico a largo plazo o implantes protésicos.

Formas de atresia

“Atresia” es un término genérico para diferentes malformaciones del canal auditivo y el oído medio. Casi siempre la audición está deteriorada. Esto se debe a que el habla, la música y los sonidos no se transportan adecuadamente a través del canal auditivo, el tímpano y el oído medio al oído interno normalmente intacto.

También en la atresia hay diferentes características fuertes. El canal auditivo puede ser casi normal, estrechado o completamente óseo cerrado. El tímpano y el oído medio también pueden verse afectados en diversos grados. Con frecuencia, el tímpano se reduce de tamaño y los huesecillos cambian tanto en su forma y disposición que ya no pueden funcionar.

Deformidad adquirida del oído

Las deformidades adquiridas de la aurícula a menudo son causadas por accidentes o cirugía tumoral. Estos pacientes generalmente no están restringidos en su audición. La reconstrucción de la aurícula sigue los mismos principios que para las malformaciones congénitas. Sin embargo, el método de reconstrucción debe adaptarse al defecto existente y a la edad del paciente. 

¿Cuáles son las opciones reconstructivas para la microtia? 

  1. Reconstrucción quirúrgica con injerto del cartílago de las costillas 
  2. Reconstrucción quirúrgica con injerto MedPor
  3. Prótesis

 

 

 

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CEPAL

Centro Especializado en Psicología Audición y Lenguaje