¿Qué es la neuropatía auditiva?
La neuropatía auditiva es un trastorno en el que el oído interno detecta con éxito el sonido, pero tiene un problema al enviar el sonido del oído al cerebro. Puede afectar a personas de todas las edades, desde la infancia hasta la edad adulta. Se desconoce el número de personas afectadas por la neuropatía auditiva, pero la información actual sugiere que las neuropatías auditivas desempeñan un papel importante en las deficiencias auditivas y la sordera.
Cuando se prueba su sensibilidad auditiva, las personas con neuropatía auditiva pueden tener una pérdida auditiva o audición normal que varía de leve a grave. Siempre tienen malas habilidades de percepción del habla, lo que significa que tienen problemas para entender un mensaje verbal con claridad. Las personas con neuropatía auditiva tienen un mayor deterioro en la percepción del habla de lo que los expertos en salud auditiva predecirían según su grado de pérdida auditiva en una prueba de audición. Por ejemplo, una persona con neuropatía auditiva puede escuchar sonidos, pero aún así tendrá dificultades para reconocer la palabra hablada. Los sonidos pueden aparecer y desaparecer o parecer no sincronizados para estas personas.
¿Qué causa la neuropatía auditiva?
Los investigadores informan varias causas de neuropatía auditiva. En algunos casos, la causa puede implicar daños en las células ciliadas internas: células sensoriales especializadas en el oído interno que transmiten información sobre los sonidos a través del sistema nervioso al cerebro. En otros casos, la causa puede implicar daño en las neuronas auditivas que transmiten información de sonidos desde las células ciliadas internas al cerebro. Otras causas posibles pueden incluir el heredar genes con mutaciones o sufrir daños en el sistema auditivo, cualquiera de los cuales puede provocar conexiones defectuosas entre las células ciliadas internas y el nervio auditivo (el nervio que va desde el oído interno al cerebro), o daño al nervio auditivo mismo. También una combinación de estos problemas puede ocurrir en algunos casos.
¿Cuáles son los roles de las células ciliadas externas e internas?
Las células ciliadas externas ayudan a amplificar las vibraciones del sonido que ingresan al oído interno desde el oído medio. Cuando la audición funciona normalmente, las células ciliadas internas convierten estas vibraciones en señales eléctricas que viajan como impulsos nerviosos al cerebro, donde el cerebro interpreta los impulsos como sonido.
Aunque las células ciliadas externas (células ciliadas próximas y más numerosas que las células ciliadas internas) son generalmente más propensas a sufrir daños que las células ciliadas internas, las células ciliadas externas parecen funcionar normalmente en personas con neuropatía auditiva.
¿Existen factores de riesgo para la neuropatía auditiva?
Hay varias formas en que los niños pueden adquirir neuropatía auditiva. Algunos niños diagnosticados con neuropatía auditiva experimentaron problemas de salud particulares antes o durante el parto o como recién nacidos. Estos problemas incluyen un suministro inadecuado de oxígeno durante o antes del parto, parto prematuro, ictericia, bajo peso al nacer y deficiencia dietética de tiamina. Además, algunos medicamentos utilizados para tratar a las mujeres embarazadas o los recién nacidos pueden dañar las células ciliadas internas del bebé y causar neuropatía auditiva. Los adultos también pueden desarrollar neuropatía auditiva junto con pérdida auditiva relacionada con la edad.
La neuropatía auditiva se presenta en algunas familias, y en algunos casos, los científicos han identificado genes con mutaciones que comprometen la capacidad del oído para transmitir información de sonido al cerebro. Por lo tanto, la herencia de genes mutados también es un factor de riesgo para la neuropatía auditiva.
Algunas personas con neuropatía auditiva tienen trastornos neurológicos que también causan problemas fuera del sistema auditivo. Ejemplos de tales trastornos son el síndrome de Charcot-Marie-Tooth y la ataxia de Friedreich.
¿Cómo se diagnostica la neuropatía auditiva?
Los profesionales de la salud, incluidos los otorrinolaringólogos ( médicos de oído, nariz y garganta), pediatras y audiólogos, utilizan una combinación de métodos para diagnosticar la neuropatía auditiva. Estos incluyen pruebas de respuesta auditiva del tronco encefálico (ABR) y emisiones otoacústicas (OAE) . El sello distintivo de la neuropatía auditiva es una lectura ABR ausente o muy anormal junto con una lectura OAE normal. Una lectura normal de OAE es una señal de que las células ciliadas externas funcionan normalmente.
Una prueba ABR utiliza electrodos colocados en la cabeza y las orejas de una persona para controlar la actividad de las ondas cerebrales en respuesta al sonido. Una prueba de OAE utiliza un micrófono pequeño y muy sensible insertado en el canal auditivo para controlar los débiles sonidos producidos por las células ciliadas externas en respuesta a la estimulación auditiva. Las pruebas ABR y OAE son indoloras y se pueden usar para bebés recién nacidos y bebés, así como para niños mayores y adultos. También se pueden usar otras pruebas como parte de una evaluación integral de las habilidades de percepción auditiva y del habla de un individuo.
¿La neuropatía auditiva alguna vez mejora o empeora?
Algunos bebés recién nacidos que han sido diagnosticados con neuropatía auditiva mejoran y comienzan a escuchar y hablar dentro de un año o dos. Otros bebés permanecen igual, mientras que algunos empeoran y muestran signos de que las células ciliadas externas ya no funcionan (emisiones otoacústicas anormales). En las personas con neuropatía auditiva, la sensibilidad auditiva puede permanecer estable, mejorar o empeorar, o empeorar gradualmente, dependiendo de la causa subyacente.
¿Qué tratamientos, dispositivos y otros enfoques pueden ayudar a las personas con neuropatía auditiva a comunicarse?
Los investigadores aún están buscando tratamientos efectivos para personas con neuropatía auditiva. Mientras tanto, los profesionales en el campo de la audición difieren en sus opiniones sobre los beneficios potenciales de los audífonos , los implantes cocleares y otras tecnologías para las personas con neuropatía auditiva. Algunos profesionales informan que los audífonos y los dispositivos de audición personal, como los sistemas de modulación de frecuencia (FM) son útiles para algunos niños y adultos con neuropatía auditiva. Los implantes cocleares (dispositivos electrónicos que compensan las partes dañadas o que no funcionan del oído interno) también pueden ayudar a algunas personas con neuropatía auditiva. Sin embargo, actualmente no hay pruebas disponibles para determinar si una persona con neuropatía auditiva podría beneficiarse de un audífono o un implante coclear.
El debate también continúa sobre las mejores formas de educar y mejorar las habilidades de comunicación en bebés y niños con discapacidades auditivas como la neuropatía auditiva. Un enfoque favorece el lenguaje de señas como el primer idioma del niño. Un segundo enfoque fomenta el uso de las habilidades auditivas, junto con tecnologías como audífonos e implantes cocleares, y el lenguaje hablado. También se puede usar una combinación de estos dos enfoques. Algunos profesionales de la salud creen que puede ser especialmente difícil para los niños con neuropatía auditiva aprender a comunicarse solo a través del lenguaje hablado porque su capacidad para comprender el habla a menudo se ve gravemente afectada. Los adultos con neuropatía auditiva y los niños mayores que ya han desarrollado el lenguaje hablado pueden beneficiarse al aprender a leer el habla (también conocida como lectura de labios).
¿Qué investigaciones se están haciendo sobre neuropatía auditiva?
Los científicos han identificado genes involucrados en causar algunos casos de neuropatía auditiva, y están trabajando para identificar qué falla en el sistema auditivo cuando una persona hereda un gen mutante. Los investigadores también continúan investigando los beneficios potenciales de los implantes cocleares para niños con neuropatía auditiva, y están examinando por qué los implantes cocleares pueden beneficiar a algunas personas con la afección pero no a otras.
